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Résumé :
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Connues de longue date, les maladies à prion sont revenues depuis une vingtaine d années au premier plan de l'actualité pour des raisons à la fois épidémiologiques, biochimiques et génétiques : épidémiologiques, avec l'apparition d'un nombre croissant de cas de maladies de Creutzfeldt-Jakob dans une population d enfants traités par l'hormone de croissance humaine et dans une population neurochirurgicale de patients ayant reçu une greffe de dure-mère, avec la survenue de nombreux cas d'encéphalopathies chez tes bovidés ' enfin, avec l'émergence dune nouvelle forme de la maladie humaine incontestablement liée à ta maladie bovine ; biochimiques, avec la création par Prusiner en 1982 du concept de prion, particule protéique supposée infectante qui serait responsable de ces maladies et de leur transmissibilité ; génétiques, avec l étude des formes familiales, la découverte du gène codant la protéine-prion et la mise en évidence de mutations ou de remaniements de son génome à l échelle moléculaire. Ainsi, toutes les conditions requises étaient présentes pour expliquer ce regain d'intérêt pour ces affections. Les connaissances progressent, des données nouvelles apparaissent et de nouvelles questions se posent ces maladies à prion resteront-elles limitées à des maladies cérébrales, ou pourraient-elles rendre compte d'autres pathologies ? Comment expliquer le changement de configuration spatiale de ta protéine-prion, le caractère encore mystérieux de sa transmission infectieuse sans ADN décelable, l'intrication étroite des facteurs génétiques et environnementaux dans le déclenchement de la maladie ? Cet ouvrage a le mérite de fournir une mise au point exhaustive et claire sur le sujet, traitant successivement de la protéine-prion, des voies de propagation du prion, des encéphalopathies spongiformes transmissibles animales et humaines avec en particulier la maladie de Creutzfeldt-Jakob, des EST génétiques, des EST acquises et notamment iatrogènes et de la nouvelle variante de la maladie. Le livre se termine par la revue des essais thérapeutiques et par les recommandations et précautions à prendre vis-à-vis des risques de transmission du prion. Il s'agit, au total, d'un ouvrage clair, actuel, complet.
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